Maite Solari¹, Federico Fleitas², Benedicta Caserta³, Santiago Scasso⁴

1. Ex-Residente Clínica Ginecotocológica C, CHPR 
2. Asistente Interino Clínica Ginecotocológica C, CHPR
3. Prof. Agda. de Anatomía Patológica y Jefa del Depto. de Anatomía Patológica y Citología del CHPR
4. Prof. Adj. Clínica Ginecotocológica C, CHPR

Correspondencia: maite_solari@hotmail.com
Recibido: 16/7/19. Aceptado: 14/8/19

Resumen

La enfermedad de Paget extra-mamaria es una entidad poco frecuente, de la cual el origen es poco claro, siendo la topografía vulvar la más frecuente. La enfermedad de Paget vulvar es una neoplasia epitelial maligna que representa menos del 1% de todas las neoplasias vulvares.

Los síntomas son inespecíficos por lo que presenta numerosos diagnósticos diferenciales, lo que en general conlleva a que se retrase el diagnóstico; a pesar de esto, en general presentan buen pronóstico. Hasta en un 4% de los casos asocia adenocarcinoma subyacente.

La enfermadad de Paget vulvar se asocia con otras enfermedades malignas en un 11 - 54% de los casos (mama, vagina, cervix, útero, ovario, vejiga e hígado).

El diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación histológica mediante el hallazgo de células de Paget, teniendo además un rol fundamental el empleo de marcadores inmunohistoquímicos para descartar diagnósticos diferenciales.

Este caso clínico corresponde a una paciente de 48 años, con antecedente personal de ataxia de Fiedrerich. Antecedentes gineco-obstétricos: nuligesta, menopausia a los 40 años, mamografía y colpocitología oncológica vigentes y sin alteraciones. Derivada desde Dolores para valoración y tratamiento por historia de prurito y ardor vulvar de más de 1 año de evolución. Al examen ginecológico presenta en labio menor vulvar derecho en sector superior e inferior lesión eritematosa ulcerada, resto del examen ginecológico sin alteraciones. 

Tras la realización de vulvoscopía con toma de biopsias se confirma la enfermedad de Paget, extramamaria, vulvar, extensa, con diseminación anexial a folículos pilosos. 

Sin evidencia de invasión estromal en el material examinado.

El caso clínico fue llevado a discusión en ateneo médico conjunto, con equipo de ginecología, tracto genital inferior y anatomo patología. Se planteó realizar tratamiento médico con imiquimod tópico 3 veces a la semana por 3 meses, con control clínico mensual para valorar evolución.

Palabras clave: enfermedad de Paget, extramamaria; enfermedad vulvar; imiquimod.

Abstract

Paget’s extra-mammary disease is a rare entity, of which the origin is unclear, being the vulvar topography the most frequent. Paget vulvar disease is a malignant epithelial neoplasm representing less than 1% of all vulvar neoplasms.

The symptoms are nonspecific so it presents numerous differential diagnoses, which in general leads to the diagnosis being delayed, despite this, in general they present a good prognosis. Up to 4% of cases associate an underlying adenocarcinoma.

The Paget vulvar disease is associated with other malignant diseases in 11 - 54% of cases (breast, vagina, cervix, uterus, ovary, bladder and liver).

The diagnosis is of clinical suspicion and histological confirmation through the finding of Paget cells, having also a fundamental role the use of immunohistochemical markers to rule out differential diagnoses.

Our clinical case corresponds to a patient of 48 years, with a personal history of Ataxia de Fiedrerich. Gynecobstetrics history: nulligravid, menopause at 40 years, mammography and oncological colpocitología without alterations. Derived from Dolores for assessment and treatment for history of pruritus and vulvar burning of more than 1 year of evolution. The gynecological examination presents in the right labial minora on upper and lower sector ulcerated erythematous lesion, rest of the gynecological examination without alterations.

After carrying out vulvoscopy with biopsies, Paget’s disease is confirmed, extramammary, vulvar, extensive, with dissemination adnexal to hair follicles. No evidence of stromal invasion in the material examined.

The clinical case was brought up for discussion at the grand rounds, with gynecology equipment, lower genital tract and anatomopathology. It was proposed to perform medical treatment with Imiquimod topical 3 times a week for 3 months, with monthly clinical control to assess evolution.

Keywords: Paget disease, extramammary; vulvar diseases; imiquimod.