V. Alonso¹, S. Viroga², M. Alonzo³, M. De Agostini⁴, W. Lauría⁵

Clínica Ginecotocológica “B” Prof. Dr. Washington Lauría,
Facultad de Medicina, UdelaR. Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay

1 Residente de ginecología, 
2 Asistente, 
3 Profesor Adjunto, 
4 Profesor Agregado, 
5 Profesor Director 

Contacto: valealonsouy@gmail.com 

Recibido: 26/06/18 Aceptado 03/07/18

Resumen

La pentalogía de Cantrell es una entidad grave e incompatible con la vida. Basada en un espectro de anomalías que incluyen: diafragma anterior, defectos en la línea media de la pared abdominal supraumbilical, defecto en el diafragma pericárdico, anomalías intracardíacas congénitas y defectos sobre el sector inferior del esternón. Se presenta como variantes completas e incompletas, con una incidencia estimada que oscila en 1-65.000 hasta 1 cada 200.000 casos. Dado que es posible su diagnóstico prenatal en etapas tempranas decidimos presentar un caso clínico con el fin de mostrar una forma completa de presentación en el cual abordamos al diagnóstico en una etapa tardía con implicancias en el pronóstico reproductivo de la paciente.

Palabras clave: pentalogía de Cantrell, malformaciones congénitas, diagnóstico prenatal. 

Abstract

Introduction: The Pentalogy of Cantrell is a serious entity and incompatible with life. Based on a spectrum of anomalies that include: anterior diaphragm, defects in the midline of the supraumbilical abdominal wall, defect in the pericardial diaphragm, congenital intracardiac anomalies and defects in the lower sternum. It is presented as complete and incomplete variants, with an estimated incidence ranging from 1-65,000 to 1 per 200,000 cases. Given that it is possible to prenatally diagnose it in the early stages, we decided to present a clinical case in order to show a complete form of presentation in which we approach the diagnosis at a late stage with implications for the patient’s reproductive prognosis.

Key Words: Pentalogy of Cantrel, Congenital malformations, prenatal diagnosis