Marcela Segredo1, Carolina Quevedo2, José Mera3, Josefina Tarigo4, Marianela Lourido5 

1 Residente de tercer año Clínica Ginecotocológica A
2 Ex asistente Clínica Ginecotocológica A 
3 Docente asociado Clínica Ginecotocológica A
4 Profesora Adjunta Clínica Ginecotocológica A
5 Ginecóloga Infanto-Juvenil Centro Hospitalario Pereira Rossell

Marcela Segredo https://orcid.org/0009-0006-0893-6964
Carolina Quevedo https://orcid.org/0009-0005-5834-103X
José Mera https://orcid.org/0009-0001-2407-5010
Josefina Tarigo https://orcid.org/0000-0003-0440-0581
Marianela Lourido https://orcid.org/0009-0004-3950-4537

Correo electrónico: msegredoml@gmail.com

Recibido: 27/7/2022  Aceptado: 30/12/2022

ISSN 1510–8678
DOI: http://dx.doi.org/10.54638/61.1.3 

Resumen 

Introducción: presentamos el caso clínico de una paciente en la que se realizó diagnóstico de síndrome de Ohvira en su forma clásica de presentación, con posterior revisión bibliográfica del tema. 

Caso clínico: paciente de 12 años, monorrena izquierda, que se presenta con dismenorrea progresiva desde la menarca. Los estudios imagenológicos muestran la presencia de un útero didelfo y un tabique vaginal obstructivo que determina la presencia de hematocolpos, hematometra y hematosalpinx. Se realiza resección de tabique vaginal, luego de lo cual presenta buena evolución y remisión de los síntomas. 

Discusión: el síndrome de Ohvira es una entidad rara, que se caracteriza por la presencia de una hemivagina obstruida y anomalía renal ipsilateral, clásicamente se presenta en el contexto de un útero didelfo y agenesia renal unilateral, si bien otras alteraciones renales pueden estar presentes. Se diagnostica frecuentemente luego de la menarca, si bien puede ser diagnosticado en etapa fetal o neonatal. La resonancia magnética es el método diagnóstico de elección. El tratamiento consiste en la mayoría de los casos en la resección del tabique vaginal obstructivo. El abordaje oportuno y correcto seguimiento de las pacientes permite disminuir la incidencia de complicaciones a largo plazo. 

Conclusiones: la búsqueda sistemática de malformaciones müllerianas en pacientes con alteraciones renales permitirá, en caso de estar presentes, diagnóstico y tratamientos oportunos, que permitan prevenir complicaciones. Se necesitan más estudios que permitan unificar criterios terapéuticos más adecuados en estas pacientes. 

Palabras clave: síndrome de OHVIRA, hemivagina obstruida con agenesia renal ipsilateral, Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, malformaciones müllerianas, tabique vaginal, hematocolpos

Abstract

Introduction: We present the clinical case of a patient who was diagnosed with Ohvira syndrome in its classic form of presentation, with a subsequent bibliographic review of the subject.

Clinical case: a 12-year-old patient, with a left monorenal, who presented with progressive dysmenorrhea from menarche. Imaging studies show the presence of a didelphys uterus and an obstructive vaginal septum that determines the presence of hematocolpos, hematometra, and hematosalpinx. Vaginal septum resection was performed, after which the patient presented a good evolution and remission of symptoms.

Discussion: Ohvira syndrome is a rare entity, characterized by the presence of an obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly. It classically presents in the context of a uterus didelphys and unilateral renal agenesis, although other renal abnormalities may be present. It is frequently diagnosed after menarche, although it can be diagnosed in the fetal or neonatal stage. Magnetic resonance imaging is the diagnostic method of choice. Treatment consists in most cases in the resection of the obstructive vaginal septum. The opportune approach and correct follow-up of the patients allows to reduce the incidence of complications in the long term.

Conclusions: the systematic search for Müllerian malformations in patients with renal disorders will allow, if present, timely diagnosis and treatment to prevent complications. More studies are needed to unify more appropriate therapeutic criteria in these patients.

Keywords: OHVIRA syndrome, obstructed hemivagina with ipsilateral renal agenesis, Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, Müllerian malformations, vaginal septum, hematocolpos.