Herlyn Werner Wunderlich syndrome as an uncommon cause of pelvic pain. Case report

Alejandro Uriza Bernal1, Laura Daniela Muñoz Torres2, Jonathan Alexander Güezguan Pérez3, Miguel Ángel Montañez Aldana4

1. Estudiante de medicina, Universidad Pedagógica y Tecnológica de Colombia. Grupo de investigación clínica UPTC
2. Estudiante de medicina, Grupo de Investigación clínica UPTC, Universidad Pedagógica y Tecnológica de Colombia
3. Residente medicina interna, Grupo de Investigación clínica UPTC, Universidad Pedagógica y Tecnológica de Colombia
4. Ginecólogo y Obstetra, Hospital Universitario San Rafael de Tunja 

A. Uriza https://orcid.org/0000-0003-0426-1323
M. Montañez https://orcid.org/0000-0003-3618-1790
J. A. Guezguan Pérez https://orcid.org/0000-0002-6301-4923
L. D. Muńoz https://orcid.org/0000-0002-7348-9199

Autor responsable: Jonathan Alexander Güezgüan Pérez, alexander.guezguan@gmail.com

Recibido: 23/12/22  Aceptado: 20/03/23

ISSN 1510–8678
DOI: http://dx.doi.org/10.54638/61.1.4

Resumen 

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es un trastorno genético del tracto urogenital. Este se caracteriza por la tríada de útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal unilateral. Se manifiesta normalmente hasta la menarquia, cuando debutan con dismenorrea, dolor pélvico y masa palpable debido al hematocolpos secundario. Es importante el abordaje multidisciplinario entre los equipos de pediatría y ginecología. La aproximación diagnóstica se hace mediante la ultrasonografía que detecta las malformaciones urogenitales, el gold standard es la resonancia magnética simple de abdomen y pelvis y el tratamiento de elección es quirúrgico. Este síndrome conduce a una serie de complicaciones ginecológicas que deben ser evaluadas con periodicidad. La importancia de este caso radica en presentar una patología con muy baja prevalencia que ocasiona dolor abdominal de origen ginecológico, describir cómo puede hacerse una aproximación diagnóstica y proponer un tratamiento y seguimiento adecuados. 

Palabras clave: síndrome de Herlyn Werner Wunderlich, agenesia renal, hemivagina obstruida, útero difelfo, Reporte de caso

Abstract

Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a genetic disorder of the urogenital tract. It is characterized by the triad of didelphic uterus, obstructed hemivagina and unilateral renal agenesis. It usually manifests until menarche, when it debuts with dysmenorrhea, pelvic pain and palpable mass due to secondary hematocolpos. A multidisciplinary approach between pediatric and gynecological teams is important. The diagnostic approach is made by ultrasonography which detects urogenital malformations, the gold standard is simple nuclear magnetic resonance of the abdomen and pelvis and the treatment of choice is surgical. This syndrome leads to a series of gynecological complications that should be evaluated periodically. The importance of this case lies in presenting a pathology with a very low prevalence that causes abdominal pain of gynecological origin, describing how a diagnostic approach can be made and proposing an adequate treatment and follow-up.

Keywords: Herlyn Werner Wunderlich Syndrome, renal agenesis, obstructed hemivagina, diphelphic uterus, Case Report