Hospital Pereira Rossell, Universidad de la República. Montevideo, Uruguay.
Clínica Ginecotocológica C, Prof. Dr. Claudio Sosa

Ma. Eugenia Hernández1, Romina Della Ventura1, Luis Russi2, Nicolás Martino3, Claudio Sosa4

Resumen
El bloqueo auriculoventricular completo congénito es una alteración poco frecuente del ritmo cardíaco fetal que asocia una elevada morbimortalidad intra y extra uterina. Se puede presentar como una alteración estructural intrínseca del tejido cardíaco fetal o secundario a una patología autoinmune materna, siendo las más frecuentes el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren.

En el escenario de las patologías autoinmunes que presentan anticuerpos anti Ro y anti La positivos, la incidencia se estima en un 2-4%. Fisiopatológicamente, estos anticuerpos actúan alterando la función de los canales de calcio a nivel del nodo auriculoventricular.

En este contexto, el bloqueo es secundario a una respuesta inflamatoria local, fibrosis del tejido involucrado, y consecuente alteración en la conducción del impulso eléctrico auriculoventricular. El objetivo es analizar el caso clínico de una embarazada cuya gestación se vio complicada con una patología fetal como es el bloqueo auriculoventricular completo congénito y revisión de la literatura.

Caso clínico: paciente de 33 años, con antecedentes obstétricos de 2 gestas 1 aborto espontáneo y 1 cesárea por embarazo gemelar dos fetos vivos con buena evolución post natal. Enviada por bradicardia fetal mantenida a las 20 semanas de gestación, al ingreso se constató la misma. Se decidió conducta obstétrica expectante detectando la presencia de anticuerpos anti-Ro y anti-La circulantes en sangre materna. El ecocardiograma realizado a las 32 semanas muestra un bloqueo AV completo sin repercusión hemodinámica fetal, ni alteraciones estructurales, con frecuencia cardíaca fetal por encima de 60 lpm de forma mantenida. Se diagnóstica Síndrome de Sjögren. Se inicia tratamiento escalonado con corticoides intravenoso día por 20 días, rotando a prednisona vía oral y disminuyendo la dosis de forma paulatina; hidroxicloroquina, ácido acetilsalicílico (AAS), Gammaglobulina hiperinmune 60 g en dosis única y tromboprofilaxis. Durante el seguimiento el feto mantuvo buen estado hemodinámico, sin signos de insuficiencia cardíaca. 

Se coordina interrupción de la gestación a las 39 semanas, se obtuvo un recién nacido vivo, de sexo masculino, 3.300 gramos, vigoroso, confirmándose el bloqueo auriculoventricular. 

Conclusiones: frente a la presencia de un bloqueo AV completo fetal, es de suma importancia el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno, dada la elevada morbimortalidad perinatal que presenta.

Palabras clave: bloqueo auriculoventricular completo congénito, Síndrome Sjögren, anticuerpos anti Ro y anti La,

Abstract
The congenital heart block is an uncommon alteration of the fetal cardiac rhythm that entails a high perinatal morbidity and mortality. It can be caused by either an intrinsic structural alteration of the fetal cardiac tissue or secondary to a maternal autoimmune disease, being most frequently systemic lupus erythematosus and Sjögren syndrome. In the autoimmune scenario with positive anti Ro and anti La antibodies, the incidence is estimated to be 2-4 %. In a pathophysiological standpoint, these antibodies target and impair the calcium channel function at the atrioventricular node. As a result, the local inflammatory response takes place and progresses to fibrosis of the involved tissue altering the impulse conduction between atria and ventricles. The aim of this article is to analyze a clinical case of a pregnant woman with diagnosis of congenital heart block in the fetus in which positive anti Ro and anti La antibodies were determined and the literature `s review. 

Clinical case: 33-year-old patient, with obstetric history of 2 pregnancies, 1 spontaneous abortion and 1 cesarean section for twin pregnancy, two live fetuses with good postnatal evolution. Sent for fetal bradycardia maintained at 20 weeks of gestation, it was confirmed on admission. Expectant obstetric conduct was decided, detecting the presence of circulating anti-Ro and anti-La antibodies in maternal blood. The echocardiogram performed at 32 weeks shows a complete AV block without fetal hemodynamic repercussions or structural alterations, with a sustained fetal heart rate above 60 bpm. Sjögren’s Syndrome was diagnosed. Staggered treatment with intravenous corticosteroids is started for 20 days, rotating to oral prednisone and gradually decreasing the dose; hydroxychloroquine, acetylsalicylic acid (ASA), hyperimmune gamma globulin 60 g in a single dose and thromboprophylaxis. During follow-up, the fetus maintained good hemodynamic status, with no signs of heart failure. The interruption of gestation is coordinated at 39 weeks, a live newborn, male, 3,300 grams, vigorous, was obtained, confirming the atrioventricular block.

Conclusions: Faced with the presence of a complete fetal AV block, early diagnosis and timely treatment are of utmost importance, given the high perinatal morbidity and mortality it presents.

Key words: congenital heart block, Sjögren syndrome, anti Ro and anti La antibodies, pregnancy.